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| 內容簡介： |
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《淀粉样变性与法布雷病临床实践》共分为三部分。第一部分为淀粉样变性，系统阐述了其多系统临床表现，重点剖析了心脏淀粉样变性的诊断流程与影像学评估技术，深入探讨了质谱蛋白质组学分型、遗传学机制及创新疗法。第二部分为法布雷病，全面解析了其神经、心脏、肾脏等多器官损害特征，详细描述了酶学检测与基因诊断策略，评述了酶替代治疗与分子伴侣疗法的最新进展。第三部分为综合管理，涵盖儿童筛查、多学科协作模式、误诊防范策略，以及营养支持、疼痛管理等综合护理理念，特别强调了两种罕见病诊疗中的鉴别要点。《淀粉样变性与法布雷病临床实践》图文并茂，内容翔实，紧靠学科发展前沿，充分展现了多学科协作在罕见心肌疾病诊疗中的重要地位。
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| 目錄：
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目录第1章 导论 1第一部分 淀粉样变性第2章 TTRv淀粉样变性的神经系统表现 52.1 引言 52.2 历史笔记 62.3 ATTRv-PN神经损伤的遗传特征 82.4 临床表现 92.5 ATTRv-PN的诊断 112.6 ATTRv-PN的神经生理学 12第3章 AL型和野生型TTR淀粉样变性的神经系统表现 143.1 引言 143.2 AL型淀粉样变性 143.3 野生型TTR淀粉样变性 153.4 结论 16第4章 淀粉样变性和自主神经功能障碍 184.1 引言 184.2 淀粉样变性自主神经功能障碍的临床表现 204.3 淀粉样变性自主神经功能障碍的诊断 214.4 治疗 274.5 结论 29第5章 淀粉样变性的心脏表现 305.1 引言 305.2 临床表现 30第6章 淀粉样变性中的晕厥、心律失常和心脏器械治疗 346.1 引言 346.2 晕厥 346.3 心律失常 40第7章 淀粉样变性的泌尿系统和肾脏受累情况 447.1 引言 447.2 肾脏淀粉样变性 447.3 遗传性TTR淀粉样变性的泌尿系统表现和性功能障碍 517.4 泌尿生殖道局限性淀粉样变性 527.5 结论 52第8章 TTRv淀粉样变性的眼科表现 538.1 视网膜和玻璃体改变 548.2 慢性开角型青光眼 558.3 眼眶和附属结构淀粉样变性及结膜淀粉样变性 558.4 干燥性角膜结膜炎和神经营养性角膜炎 568.5 瞳孔和晶状体异常 57第9章 AL型和野生型TTR淀粉样变性的眼科表现 589.1 AL型淀粉样变性 589.2 野生型TTR淀粉样变性 58第10章 皮肤病学表现 5910.1 引言 5910.2 局限性皮肤淀粉样变性 5910.3 全身性淀粉样变性伴皮肤受累 62第11章 胃肠道症状 6511.1 引言 6511.2 临床综合征 6811.3 特殊情况 6911.4 小结 70第12章 淀粉样变性的血液学关联 7112.1 引言 7112.2 流行病学 7112.3 AL型淀粉样变性的发病率 7112.4 临床表现——体征和症状 7212.5 诊断 7512.6 MGUS和TTR淀粉样变性 76第13章 骨科护理 7713.1 腕管综合征 7713.2 肌腱病 7813.3 肱二头肌远端肌腱断裂 7913.4 肩袖疾病 7913.5 腰椎管狭窄症 80第14章 血清淀粉样蛋白A型淀粉样变性 8114.1 血清淀粉样变性（AA型淀粉样变性）：一般原则 8114.2 临床表现 8114.3 诊断 8214.4 治疗 83第15章 心脏淀粉样变性的诊断工作流程 8415.1 问题1：心脏淀粉样变性是一种罕见疾病吗？ 8415.2 问题2：淀粉样变性可以伪装成其他心脏病吗？ 8415.3 问题3：怀疑心脏淀粉样变性的临床线索是什么？ 8515.4 问题4：当检查提示心脏淀粉样变性时，下一步该做什么？ 8615.5 问题5：当实验室测试呈阳性时，应该怎么做？ 8615.6 问题6：何时及如何进行组织活检？ 8715.7 问题7：血液学家参与的作用是什么？ 8715.8 问题8：组织活检后，诊断工作是否完成？ 8715.9 心脏病学检查流程 88第16章 淀粉样变性中的超声心动图 9016.1 引言 9016.2 轻链心脏淀粉样变性 9016.3 转甲状腺素蛋白（TTR）心脏淀粉样变性 9016.4 超声心动图诊断心脏淀粉样变性 9116.5 超声心动图在评估治疗反应中的潜在作用 9716.6 超声心动图对淀粉样变性预后的价值 9816.7 结论 99第17章 MRI在淀粉样变性中的作用 10117.1 引言 10117.2 心脏形态学评估 10117.3 心室功能分析 10217.4 心肌特征——延迟增强 10317.5 心肌特征——T1定位和细胞外容积 10517.6 CMR在临床场景中的实际应用 10617.7 结论 108第18章 质谱蛋白质组学在淀粉样变性分型中的应用 10918.1 引言 10918.2 什么是蛋白质组学 11018.3 质谱蛋白质组学的技术层面——标本制备、显微切割、蛋白质组学分析和结果解读 110第19章 核医学在淀粉样变性诊断中的作用 11519.1 引言 11519.2 心脏淀粉样变性的成像靶点 11519.3 心脏SPECT在淀粉样变性诊断中的应用 11619.4 成像协议 11619.5 99mTc-DPD成像协议和解释 11719.6 99mTc-PYP成像协议和解释 11719.7 99mTc标记心脏核素显像诊断疑似淀粉样变性的关键点 11819.8 骨核素显像中的假阳性和假阴性情况 12019.9 心脏SPECT在心脏淀粉样变性多模态成像诊断中的作用 12119.10 心脏淀粉样变性的心肌神经支配评估 12219.11 心脏淀粉样变性的诊断流程 12419.12 评估疾病活动性和治疗反应的定量研究 12419.13 心脏淀粉样变性的心肌血流评估 12519.14 用于淀粉样蛋白检测和评估疾病进展的PET示踪剂 12619.15 未来展望 127第20章 转甲状腺素蛋白淀粉样变性的遗传学和表观遗传学 13020.1 遗传学 13020.2 表观遗传学 133第21章 淀粉样变性的心肺运动试验和心脏康复 13421.1 心肺运动试验 13421.2 心脏康复 13521.3 健康的生活方式 13621.4 运动处方 13621.5 结论 137第22章 转甲状腺素蛋白淀粉样变性的治疗 13822.1 引言 13822.2 病理生理学 13822.3 转甲状腺素蛋白淀粉样变性心力衰竭的治疗 13922.4 自主神经失调表现的对症治疗 14322.5 ATTR特异性治疗 14422.6 反义寡核苷酸 14722.7 小干扰RNA（siRNA） 15022.8 转甲状腺素蛋白稳定剂 15522.9 淀粉样纤维断裂疗法 16122.10 新兴疗法 16322.11 治疗反应和疾病进展标志物 164第23章 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的治疗 16923.1 轻链型淀粉样变性的治疗：一般原则 16923.2 强化治疗策略：大剂量化疗和自体干细胞移植 16923.3 不符合自体干细胞移植条件患者的标准化疗 17123.4 疗效评估 17223.5 复发性/难治性轻链型淀粉样变性的治疗 17323.6 支持治疗 173第24章 淀粉样变性的病案示例 17424.1 病例报告1 17424.2 病例报告2 17724.3 病例报告3 180第二部分 法布雷病第25章 法布雷病的神经系统表现 18725.1 引言 18725.2 法布雷病的周围神经系统相关表现 18825.3 法布雷病的中枢神经系统相关表现 18925.4 法布雷病的耳蜗前庭表现 19025.5 酶替代治疗和神经系统表现 19125.6 结论 191第26章 法布雷病的心脏表现 19226.1 引言 19226.2 流行病学 19226.3 鉴别诊断 19226.4 分子遗传学 19326.5 法布雷病心脏受累的病理生理学研究 19326.6 临床表现 19426.7 心肌病 19526.8 电生理异常 19526.9 瓣膜病 19726.10 冠状动脉表现 19726.11 结论 197第27章 法布雷病肾脏病 19827.1 引言 19827.2 病理生理学 20027.3 法布雷病肾脏病的临床表现和自然病程 20327.4 法布雷病肾脏病的形态学改变 20427.5 实验室检查 20827.6 法布雷病肾脏病的诊断 20927.7 法布雷病肾脏病的治疗 210第28章 法布雷病的眼科表现 21228.1 眼科临床表现 212第29章 法布雷病的皮肤病学表现 21329.1 引言 21329.2 皮肤病学表现 21329.3 治疗 215第30章 法布雷病诊断流程 21730.1 何时疑诊法布雷病？ 21730.2 诊断法布雷病的重要检查是什么？ 21830.3 使用组织活检辅助诊断是否常见？ 21930.4 非典型法布雷病及儿童法布雷病的诊断是否有特殊性？ 21930.5 法布雷病产前检查有基因诊断吗？ 22030.6 结论 220第31章 法布雷病的遗传学 22131.1 引言 22131.2 法布雷病是一种X染色体连锁隐性遗传病吗 22131.3 X染色体失活和法布雷病 22331.4 GLA突变与法布雷病的遗传学诊断 22531.5 GLA突变的类型 227第32章 法布雷病的超声心动图表现 229第33章 法布雷病的心脏磁共振成像 23433.1 引言 23433.2 法布雷病诊断及其挑战 23633.3 心血管磁共振在法布雷病中的作用 23833.4 结论 240第34章 法布雷病的药物治疗 24134.1 引言 24134.2 酶替代治疗 24334.3 分子伴侣治疗 24534.4 对症治疗 24834.5 法布雷病患者的监测 249第35章 法布雷病的病例报告 25035.1 病例报告 25035.2 主诉和持续时间 25035.3 既往史 25035.4 临床病程 25035.5 本次就诊评估 25135.6 家族史 25135.7 心脏检查 25135.8 肾活检 25135.9 CT扫描 25135.10 基因检测 25235.11 酶学研究 25235.12 特异性治疗 25235.13 对症治疗 25335.14 随访 25335.15 总结 253第三部分 综合管理第36章 儿童和青少年ATTR和法布雷病的临床和基因筛查 25736.1 法布雷病 25736.2 遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性 260第37章 疾病史与临床研究 26237.1 淀粉样变性疾病史 26237.2 法布雷
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